Патология гипоталамо-гипофизарной системы — Болезнь Иценко—Кушинга.

  • Этика и деонтология
  • Проблемы биоэтики
  • Патернализм
  • Эвтаназия
  • Вирусные инфекции
  • Бактериальные инфекции
  • Кишечные инфекции
  • Паразитарные инфекции
  • Заболевания бронхолегочной системы
  • Заболевания пищеварительной и гепатобилиарной систем
  • Заболевания сердечно-сосудистой системы
  • Системные заболевания соединительной ткани
  • Болезни мочевыводящей системы
  • Патология гипоталамо-гипофизарной системы
  • Заболевания щитовидной железы
  • Заболевания околощитовидных желез
  • Заболевания поджелудочной железы
  • Заболевания надпочечников
  • Заболевания, передающиеся половым путем
  • Воспалительные заболевания женских половых органов
  • Понятие о контрацепции
  • Физиология и патология беременности
  • Воспалительные заболевания мужских половых органов
  •  


    Болезнь Иценко—Кушинга.

    Реклама:

     

    Болезнь Иценко-Кушинга является тяжелым нейроэндокринным заболеванием, при котором нарушается контроль за деятельностью гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, что выражается нарушением секреции адренокортико-тропного гормона (АКТГ).

    Причина болезни не установлена. Может развиваться после черепно-мозговой травмы или нейроинфекции, в 3-5 раз чаще встречается у женщин в возрасте 20-40 лет. В большинстве случаев обнаруживаются аденомы гипофиза, однако не доказана их первичность либо вторичность. В основе патогенеза лежит не только повышение секреции АКТГ гипофизом, но и кортизола, кортикостерона, альдостерона и андрогенов корой надпочечников. Развиваются явления гиперкортицизма. Помимо нарушения секреции АКТГ, отмечаются изменения секреции других тропных гормонов гипофиза — снижение СТГ, гонадо-тропинов и ТТГ, повышение уровня пролактина.

    Клиника болезни Иценко-Кушинга.

    Основными и наиболее ранними признаками заболевания являются широкие розово-фиолетовые или багровые стрии на коже живота, внутренних поверхностях плеч и бедер, в области грудных желез. Нередко отмечаются гиперпигментация кожных складок и мест трения кожи, избыточное оволосение, нарушения менструального цикла, потенции. Обязательный симптом — высокое артериальное давление. Часто он может быть первым и единственным признаком заболевания. Повышается как систолическое, так и диастолическое давление.

    Характерен внешний вид пациента — лунообразное красное лицо, тонкие конечности, тучное тело за счет перераспределения жироотложения в области плечевого пояса, живота, спины. Ожирение наблюдается более чем у 90 % больных. Остеопороз встречается у 80 % и является более поздним и тяжелым симптомом заболевания. Характерны мышечная слабость и ломкость костей, вплоть до патологических переломов позвоночника, ребер. Развитие трофических язв, гнойничковых поражений кожи, хронического пиелонефрита и даже сепсиса происходит в результате подавления кортикостероидами естественного иммунитета. До 50 % больных умирают от воспалительных и инфекционных заболеваний.

    Нарушения углеводного обмена заключаются в снижении толерантности к глюкозе, в ряде случаев возникает стероидный диабет. Он отличается от сахарного полной резистентностью к инсулину, очень редким развитием кетоацидоза и относительно легко регулируется диетотерапией с применением пероральных сахароснижающих средств, как правило, бигуанидов.

    Болезнь Иценко-Кушинга нередко сопровождается психоэмоциональными расстройствами (нарушение сна, эйфория, депрессия). Диапазон таких нарушений достаточно широк — от нарушений настроения до выраженных психозов. Последние требуют иногда госпитализации в профильный стационар. Однако лечение основного заболевания приводит к нормализации психической функции.

    Течение заболевания может быть прогрессирующим, с быстрым, в течение нескольких месяцев, нарастанием всех симптомов и их дальнейшим развитием, приводящим к осложнениям, а также торпидным, с постепенным развитием основных симптомов. В первом случае пациенты быстро теряют трудоспособность.

    Диагностика болезни Иценко-Кушинга.

    Диагностика заболевания проводится на основании клинических (типичный внешний вид), рентгенологических и лабораторных данных. Проводят исследование уровня АКТГ и глюкокортикоидов в крови, рентгенографию костей черепа, компьютерную томографию. По клиническим проявлениям болезнь Иценко-Кушинга ничем не отличается от синдрома Иценко-Кушинга, поэтому рентгенологические и лабораторные методы имеют доминирующее значение.

    Лечение болезни Иценко-Кушинга.

    Лечение должно быть направлено как на нормализацию гипофизарно-надпочечниковых взаимоотношений, так и на нормализацию обменных нарушений. С этой целью применяют препараты, подавляющие выработку глюкокортикоидов (хлодитан, орлметен и др.). Хирургическое лечение — адреналэктомия (удаление одного или двух надпочечников с подсадкой части собственного надпочечника в кожу живота). Лучевая терапия — облучение гипофизарной области рентгеновскими и гамма-лучами, а также направленным пучком протонов.

    Для купирования нарушений углеводного, белкового и электролитного обмена применяют анаболические стероиды, препараты калия в сочетании с верошпироном, при стероидном диабете используют бигуаниды или их сочетание с сульфаниламидами. При иммунодефицитном состоянии, развившемся на фоне болезни Иценко-Кушинга, рекомендуется лечение тималином или Т-активином. Лечение остеопороза не всегда является эффективным, особенно при раннем начале заболевания и после 50 лет. Используется комплексная терапия препаратами кальция, витамином D3, кальцитонином или кальцитрином.

    Прогноз зависит от длительности и тяжести заболевания, а также от возраста больного. При небольшой длительности, легком течении и возрасте пациента до 30 лет после успешного лечения может отмечаться полное выздоровление. В остальных случаях даже после нормализации функции надпочечников остаются изменения в сердечно-сосудистой и костной системах, гипертензия, нарушение функции почек, сахарный диабет. После двусторонней адреналэктомии развивается хроническая надпочечниковая недостаточность, требующая пожизненной заместительной терапии. Трудоспособность при этом нередко не восстанавливается.

     








  • Болезни детского возраста
  • Болезни пожилого возраста
  • Нетрадиционные методы лечения в педиатрии и гериатрии
  • Заболевания кожи
  • Заболевания глаз
  • Заболевания уха, горла, носа
  • Нетрадиционные методы терапии заболеваний уха, горла, носа
  • Хирургические болезни
  • Травматологические заболевания
  • Алкоголизм
  • Наркомания
  • Онкологические заболевания
  • Иммунные реакции
  • Понятие о психосоматических заболеваниях
  • Нервно-психические заболевания

  • © 2008 Medicina.dljavseh.ru
    При использовании материалов сайта ссылка на источник обязательна!